Τι είναι η αποσιδήρωση. Θεραπεία αποσιδήρωσης πρέπει να γίνεται σε υπερφόρτωση σιδήρου και απαιτείται συμμόρφωση
Αποσιδήρωση
Στη μεσογειακή αναιμία, π.χ. γίνεται υπερφόρτωση σιδήρου και απαιτείται συμμόρφωση στη θεραπεία
Οι δύο βασικοί άξονες της θεραπείας στη θαλασσαιμία παραμένουν οι μεταγγίσεις αίματος και η αποσιδήρωση.
Παράγοντες μη συμμόρφωσης στην αποσιδήρωση
Ενώ οι μεταγγίσεις αίματος γίνονται τακτικά, η αποσιδήρωση παραμελείται και αυτό επειδή η μετάγγιση αίματος έχει άμεσο αποτέλεσμα και οι πάσχοντες αισθάνονται σε καλύτερη φυσική κατάσταση, με καλά επίπεδα αιμοσφαιρίνης, ενώ δε συνειδητοποιούν ότι η υπερφόρτωση σιδήρου έχει μακροχρόνιες επιπλοκές.
Οι πάσχοντες πολύ συχνά, λόγω του ότι η αποσιδήρωση ξεκινά από πολύ μικρή ηλικία, φθάνουν σε όρια ψυχολογικής κούρασης και τα παρατούν. Οι ασθενείς παρασύρονται από το γεγονός ότι η μη συμμόρφωση στη θεραπεία αποσιδήρωσης δεν παρουσιάζει άμεσες και μεγάλου βαθμού αρνητικές επιπτώσεις. Δυστυχώς, όμως, όταν οι επιπτώσεις της βαριάς αιμοσιδήρωσης γίνουν αντιληπτές από τον πάσχοντα, δηλαδή, παρουσιάζει κλινικές επιπλοκές, η βλάβη που έχει δημιουργηθεί στα όργανα του σώματος μπορεί να είναι μη αναστρέψιμη.
Σημαντικοί παράγοντες της μη συμμόρφωσης είναι και οι παρενέργειες που έχουν σχέση με τα φάρμακα της αποσιδήρωσης. Οι πάσχοντες μειώνουν τη δοσολογία ή αφήνουν πίσω μερικές δόσεις για να νοιώσουν καλύτερα.
Δυσκολίες στην εφαρμογή της αποσιδήρωσης με δεφεροξαμίνη
- Οι αντλίες αποσιδήρωσης είναι άβολες και ενοχλητικές, περιορίζουν τις δραστηριότητες, κάνουν θόρυβο.
- Οι παρενέργειες και οι ανεπιθύμητες αντιδράσεις παρατηρούνται, συνήθως, με ψηλές δόσεις δεσφεροξαμίνης.
- Υπάρχουν σημεία έγχυσης τα οποία είναι πιο ευαίσθητα και έχουν, επίσης, σχέση με τις βελόνες έγχυσης. Κάποιοι τρόποι που μπορούν να βοηθήσουν είναι η χρήση της Υδροκορτιζόνης στο διάλυμα δεσφεροξαμίνης και η επάλειψη με κρέμα Emla πριν την τοποθέτηση της βελόνας στο Portacath.
Πατήστε, εδώ, για να διαβάσετε για τη δεφεροξαμίνη και τις παρενέργειές της
Δυσκολίες συμμόρφωσης με Δεφεριπρόνη
Οι κυριότερες και πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι οι γαστρεντερικές και ο μεγάλος αριθμός δισκίων που πρέπει να λαμβάνονται 3-4 φορές την ημέρα.
Πατήστε, εδώ, για να διαβάσετε για τη δεφεριπρόνη και τις παρενέργειές της
Δυσκολίες συμμόρφωσης με Δεφερασιρόξη
Τα δισκία πρέπει να λαμβάνονται την ίδια ώρα με άδειο στομάχι.
Πατήστε, εδώ, για να διαβάσετε για τη Δεφερασιρόξη και τις παρενέργειές της
Μέτρηση της συμμόρφωσης στην αποσιδήρωση
Ο καλύτερος τρόπος μέτρησης της συμμόρφωσης στην αποσιδήρωση είναι η αξιολόγηση της αιμοσιδήρωσης.
Η αξιολόγηση της αιμοσιδήρωσης γίνεται με:
- τη μέτρηση της φερριτίνης ορού. Οι μετρήσεις είναι τακτικές και λαμβάνεται υπ’ όψιν ο μέσος όρος και η τάση της προς τα άνω ή προς τα κάτω. Η μία μόνο τιμή φερριτίνης δεν αξιολογείται και είναι ανακριβής επειδή επηρεάζεται από άλλους παράγοντες, όπως μία φλεγμονή ή τα επίπεδα βιταμίνης C.
- τη συνταγογράφηση: από το βιβλιάριο συνταγών μπορούμε να υπολογίσουμε το βαθμό συμμόρφωσης.
- τις αντλίες έγχυσης: η καταμέτρησή τους κάθε βδομάδα δείχνει τους πάσχοντες οι οποίοι συμμορφώνονται ή όχι με την αποσιδήρωση
- Μαγνητική τομογραφία στο ήπαρ και στο μυοκάρδιο είναι ο πιο ακριβής τρόπος αξιολόγησης αιμοσιδήρωσης στην καρδιά και το συκώτι.
- LPI/Labile plasma iron είναι η μέτρηση των ελεύθερων ριζών σιδήρου που είναι και ο τοξικός σίδηρος. Οι ελεύθερες ρίζες σιδήρου προκαλούν βλάβη στο DNA/deoxyribonucleic acid/δεοξυριβονουκλεϊκό οξύ και θάνατο των κυττάρων με επακόλουθο την βλάβη στα διάφορα όργανα. Είναι μία απλή ανάλυση αίματος.
Τρόποι συμόρφωσης στην αποσιδήρωση
- Η αποδοχή της αναγκαιότητας για θεραπεία και η συνειδητοποίηση των συνεπειών της μη συμμόρφωσης είναι η βασική αρχή για να είναι ένας πάσχοντας συμμορφωμένος με την αποσιδήρωση.
- Σημαντική είναι και η στήριξη της οικογένειας, από τους γονείς, αδέλφια ή συντρόφους, καθώς και το φιλικό περιβάλλον. Οι σχέσεις ενός θαλασσαιμικού μπορούν να χρησιμεύσουν σα μέσο υποκίνησης επειδή του δίνουν στόχους, με την προοπτική της δημιουργίας της δικής του οικογένειας.
- Η επένδυση στην επαγγελματική ζωή δίνει κίνητρα για τη διατήρηση καλής υγείας.
- Ένας πάσχοντας μπορεί να βοηθηθεί από άτομα που έχει σαν πρότυπα εκτίμησης, όπως ένας ιερέας ή δάσκαλος ή καθηγητής ή ηθοποιός κ.λπ.
- Οι απόψεις άλλων θαλασσαιμικών κάποτε μπορεί να βοηθήσουν. Υπάρχει, όμως, και ο κίνδυνος ότι δύο άτομα θα έχουν διαφορετική ιδιοσυγκρασία στο ίδιο φάρμακο.
- Εκτός από την καλή θέληση οι επισκέψεις στην κλινική πρέπει να είναι ευκαιρία για να λυθούν απορίες και πρακτικά προβλήματα συζητώντας τα με το ιατρικό και νοσηλευτικό προσωπικό.
Οι επιπλοκές από τη μη συμμόρφωση στην αποσιδήρωση
- Οι καρδιολογικές επιπλοκές είναι η πρώτη αιτία θανάτου στη θαλασσαιμία. Η σταδιακή επιδείνωση της καρδιακής λειτουργίας έχει άμεση συνάρτηση όταν η φερριτίνη ορρού είναι μεγαλύτερη από 1500. Επομένως, η κακή αποσιδήρωση οδηγεί σε μειωμένη επιβίωση.
- Ηπατικές επιπλοκές. Η συνεχής αύξηση σιδήρου στο συκώτι μακροχρόνια προκαλεί ίνωση, κίρρωση και τελικά καρκίνο.
- Ενδοκρινολογικές επιπλοκές, όπως ο Διαβήτης που με τη σειρά του μπορεί να οδηγήσει σε άλλες επιπλοκές: οφθαλμολογικές, νεφρολογικές, διαβητικό πόδι και λοιμώξεις. Άλλες ενδοκρινολογικές διαταραχές είναι ο υποθυρεοειδισμός, υποπαραθυροειδισμός με διαταραχές του μεταβολισμού του ασβεστίου και ο υπογοναδισμός με προβλήματα γονιμότητας.
- Οστεοπόρωση με κίνδυνο καταγμάτων.
Η μακροχρόνια συμμόρφωση στη θεραπεία αποσιδήρωσης επιδρά σημαντικά στην πρόγνωση, στην αύξηση της επιβίωσης και την καλή ποιότητα ζωής.
Βιβλιογραφία
Διαβάστε, επίσης,
Μικροκυττάρωση στο πλακάκι αίματος
Τι είναι η μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία
Τι ισχύει για τις αναπηρικές συντάξεις
Ηλεκτροφόρηση της αιμοσφαιρίνης
Υψηλής Ποιότας Συμπληρωμα Διατροφής για την αιμοχρωμάτωση
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε το Υψηλής Ποιότας Συμπληρωμα Διατροφής για την αιμοχρωμάτωση
Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την απομάκρυνση σιδήρου
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την απομάκρυνση του σιδήρου
Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.
