Σύνδρομο Pickwick

23 Μαρτίου 2017

Το σύνδρομο Pickwick

Το σύνδρομο υποαερισμού της παχυσαρκίας, ICD-10 E66.2 ή σύνδρομο Pickwick είναι μια κατάσταση κατά την οποία σοβαρά υπέρβαρα άτομα αδυνατούν να αναπνέουν αρκετά γρήγορα ή αρκετά βαθιά, με αποτέλεσμα χαμηλά επίπεδα οξυγόνου και υψηλά διοξειδίου του άνθρακα (CO2), στο αρτηριακό αίμα. Όσοι έχουν το σύνδρομο Pickwick, συχνά, σταματάνε να αναπνέουν εντελώς για σύντομα χρονικά διαστήματα κατά τη διάρκεια του ύπνου (αποφρακτική άπνοια ύπνου), με αποτέλεσμα πολλές αφυπνίσεις κατά τη διάρκεια της νύχτας και συνεχή υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας. Η ασθένεια ασκεί πίεση στην καρδιά με αποτέλεσμα καρδιακή ανεπάρκεια και οίδημα κάτω άκρων. Η πιο αποτελεσματική θεραπεία είναι η απώλεια βάρους, αλλά είναι συχνά δυνατό να ανακουφιστούν τα συμπτώματα με χρήση κατά τη διάρκεια του ύπνου θετικής πίεσης αεραγωγών (CPAP).

Το σύνδρομο παχυσαρκίας και υποαερισμού ή ο υποαερισμός που σχετίζεται με βαριά παχυσαρκία ορίζεται ως ο συνδυασμός της παχυσαρκίας (δείκτης μάζας σώματος άνω του 30 kg / m2), υποξαιμίας (πτώση των επιπέδων οξυγόνου στο αίμα) κατά τη διάρκεια του ύπνου, και υπερκαπνίας (αυξημένα επίπεδα διοξειδίου του άνθρακα στο αίμα) κατά τη διάρκεια της ημέρας, που προκύπτει από τον υποαερισμό (υπερβολικά αργή ή ρηχή αναπνοή).

Το σύνδρομο Pickwick είναι, δηλαδή, βαριά παχυσαρκία με πολυερυθραιμία, υπνηλία, υποαερισμό, ατελή κορεσμό του αρτηριακού αίματος, υπερκαπνία και πνευμονική υπέρταση.

Συνήθης πορεία, χρόνια και διαλείπουσα.

Το σύνδρομο παχυσαρκίας και υποαερισμού είναι μια μορφή διαταραχής της αναπνοής κατά τον ύπνο.

Δύο υπότυποι του συνδρόμου Pickwick αναγνωρίζονται, ανάλογα με τη φύση της διαταραχής της αναπνοής.

Το πρώτο είναι το σύνδρομο Pickwick στο πλαίσιο της αποφρακτικής άπνοιας του ύπνου, που επιβεβαιώνεται από την εμφάνιση των 5 ή περισσότερων επεισοδίων άπνοιας, υπόπνοιας ή αφυπνίσεις ανά ώρα (υψηλός δείκτης άπνοιας-υπόπνοιας) κατά τη διάρκεια του ύπνου.

Το δεύτερο είναι το σύνδρομο Pickwick που οφείλεται στο σύνδρομο υποαερισμού κατά τον ύπνο, με αύξηση των επιπέδων CO2 κατά 10 mmHg μετά τον ύπνο σε σύγκριση με τις μετρήσεις, όταν ο ασθενής είναι ξύπνιος, με φυσιολογικά επίπεδα οξυγόνου και χωρίς ταυτόχρονη άπνοια ή υπόπνοια.

Συνολικά, το 90% όλων των ασθενών με σύνδρομο Pickwick εμπίπτουν στην πρώτη κατηγορία και 10% στη δεύτερη.

Τα σημεία και συμπτώματα του συνδρόμου το σύνδρομο Pickwick

Οι περισσότεροι άνθρωποι με σύνδρομο υποαερισμού παχυσαρκίας έχουν ταυτόχρονη αποφρακτική άπνοια ύπνου, μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από το ροχαλητό, τα σύντομα επεισόδια άπνοιας (διακοπή της αναπνοής) κατά τη διάρκεια της νύχτας, από το ότι διακόπτεται ο ύπνος και από την υπερβολική ημερήσια υπνηλία. Η υπνηλία μπορεί να επιδεινωθεί από τα αυξημένα επίπεδα στο αίμα του διοξειδίου του άνθρακα, που προκαλούν υπνηλία (νάρκωση από CO2). Άλλα συμπτώματα είναι η κατάθλιψη, και η υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση) που είναι δύσκολο να ελεγχθούν με φαρμακευτική αγωγή. Το υψηλό διοξείδιο του άνθρακα μπορεί, επίσης, να προκαλέσει πονοκεφάλους, που επιδεινώνονται το πρωί.

Τα χαμηλά επίπεδα οξυγόνου οδηγούν σε υπερβολική καταπόνηση στη δεξιά πλευρά της καρδιάς, που είναι γνωστή ως πνευμονική καρδιά. Τα συμπτώματα αυτής της διαταραχής προκύπτουν, επειδή η καρδιά έχει δυσκολία άντλησης του αίματος από το σώμα μέσω των πνευμόνων. Υγρά μπορεί, ως εκ τούτου, να συσσωρεύονται στο δέρμα των ποδιών, με τη μορφή οιδήματος, και στην κοιλιακή κοιλότητα, με τη μορφή ασκίτη. Επίσης, υπάρχει μειωμένη ανοχή στην άσκηση, κόπωση και πόνος στο στήθος. Στην φυσική εξέταση, τα χαρακτηριστικό ευρήματα είναι η παρουσία υψηλής σφαγιτιδικής φλεβικής πίεσης, ψηλαφητή παραστερνική ώθηση, καρδιακό φύσημα λόγω της διαρροής αίματος διαμέσου της τριγλώχινας βαλβίδας, ηπατομεγαλία (διόγκωση του ήπατος), ασκίτης και οίδημα των ποδιών. Πνευμονική υπέρταση εμφανίζεται σε περίπου ένα τρίτο όλων των ανθρώπων με σύνδρομο υποαερισμού της παχυσαρκίας.

Παθοφυσιολογία του συνδρόμου Pickwick

Δεν είναι πλήρως κατανοητός, γιατί μερικά παχύσαρκα άτομα αναπτύσσουν το σύνδρομο υποαερισμού παχυσαρκίας, ενώ άλλα όχι. Το έργο της αναπνοής αυξάνεται, γιατί ο λιπώδης ιστός περιορίζει τη φυσιολογική κίνηση των μυών του θώρακα και καθιστά το θωρακικό τοίχωμα λιγότερο συνεργάσιμο, το διάφραγμα κινείται λιγότερο αποτελεσματικά, οι αναπνευστικοί μύες κουράζονται πιο εύκολα, και η ροή αέρα μέσα και έξω από τον πνεύμονα είναι μειωμένη από τον υπερβολικό ιστό στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου. Ως εκ τούτου, τα άτομα με παχυσαρκία χρειάζεται να δαπανήσουν περισσότερη ενέργεια για να αναπνεύσουν αποτελεσματικά. Αυτοί οι παράγοντες μαζί οδηγούν σε διαταραχή αναπνοής κατά τον ύπνο και ανεπαρκή αφαίρεση του διοξειδίου του άνθρακα από την κυκλοφορία και ως εκ τούτου υπερκαπνία. Δεδομένου ότι το διοξείδιο του άνθρακα σε υδατικό διάλυμα συνδυάζεται με νερό για να σχηματίσει ένα οξύ, αυτό προκαλεί οξέωση (αυξημένη οξύτητα του αίματος). Υπό φυσιολογικές συνθήκες, οι κεντρικοί χημειοϋποδοχείς στο εγκεφαλικό στέλεχος ανιχνεύουν την οξύτητα, και ανταποκρίνεται ο οργανισμός με αύξηση του αναπνευστικού ρυθμού, η οποία όμως δεν είναι αποτελεσματική.

Η αμβλεία αναπνευστική απόκριση αποδίδεται σε διάφορους παράγοντες. Τα παχύσαρκα άτομα τείνουν να έχουν αυξημένα επίπεδα της λεπτίνης ορμόνης, η οποία εκκρίνεται από τον λιπώδη ιστό και υπό φυσιολογικές συνθήκες αυξάνουν τον αερισμό. Σε αποφρακτικό υποαερισμό παχυσαρκίας, αυτό το αποτέλεσμα υπολειτουργεί. Επιπλέον, τα επεισόδια νυχτερινής οξέωσης (π.χ. λόγω άπνοιας ύπνου) οδηγούν σε αντιρρόπιση από τα νεφρά με διατήρηση των αλκαλικών διττανθρακικών. Αυτό ομαλοποιεί την οξύτητα του αίματος. Ωστόσο, όταν το όξινο ανθρακικό παραμένει στην κυκλοφορία του αίματος για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα, περαιτέρω επεισόδια υπερκαπνίας οδηγούν σε σχετικά ήπια οξέωση και μειωμένη απόκριση αερισμού.

Τα χαμηλά επίπεδα οξυγόνου οδηγούν σε υποξική πνευμονική αγγειοσυστολή και σύσπαση των μικρών αιμοφόρων αγγείων στον πνεύμονα για να διατηρηθεί μια βέλτιστη διανομή του αίματος διαμέσου του πνεύμονα. Τα επίμονα χαμηλά επίπεδα οξυγόνου προκαλούν χρόνια αγγειοσύσπαση που οδηγεί σε αυξημένη πίεση στην πνευμονική αρτηρία (πνευμονική υπέρταση), το οποίο με τη σειρά του διογκώνει την δεξιά κοιλία, το τμήμα της καρδιάς που αντλεί αίμα στους πνεύμονες. Η δεξιά κοιλία υποβάλλεται σε αναδιαμόρφωση, διαστέλλεται και είναι λιγότερο αποτελεσματική στο να παίρνει το αίμα από τις φλέβες. Η υδροστατική πίεση οδηγεί σε συσσώρευση υγρού στο δέρμα (οίδημα), και σε πιο σοβαρές περιπτώσεις το συκώτι και την κοιλιακή κοιλότητα.

Τα χρονίως χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στο αίμα οδηγούν, επίσης, σε αυξημένη απελευθέρωση της ερυθροποιητίνης και ενεργοποίηση της ερυθροποίησης και της παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την πολυκυτταραιμία, δηλαδή τον αυξημένο αριθμό κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων και τον αυξημένο αιματοκρίτη.

Διάγνωση συνδρόμου Pickwick

Τυπικά κριτήρια για τη διάγνωση του συνδρόμου Pickwick

Ο δείκτης μάζας σώματος άνω των 30 kg / m2 (μέτρο της παχυσαρκίας, που λαμβάνεται με τη λήψη βάρους κάποιου σε χιλιόγραμμα και τη διαίρεση με το ύψος ενός ατόμου σε τετραγωνικά μέτρα)

Τα αρτηριακά επίπεδα διοξειδίου του άνθρακα είναι πάνω από 45 mmHg, όπως προσδιορίζεται με τη μέτρηση των αερίων αρτηριακού αίματος, όπως συμβαίνει σε υποαερισμό, χρήση ναρκωτικών, σοβαρή αποφρακτική ή διάμεση πνευμονοπάθεια, σοβαρές διαταραχές του θωρακικού τοιχώματος, όπως κυφοσκολίωση, σοβαρό υποθυρεοειδισμό (υπολειτουργία του θυρεοειδούς), νευρομυϊκή ασθένεια ή συγγενές σύνδρομο κεντρικού υποαερισμού

Εάν υπάρχει υποψία για απλό υποαερισμό κατά τον ύπνο, γίνεται μέτρηση του διοξειδίου του άνθρακα στο αίμα, το οποίο είναι αυξημένο. Αυτό απαιτεί προσδιορισμό των αερίων αρτηριακού αίματος, με λήψη ενός δείγματος αίματος από μια αρτηρία, συνήθως τη κερκιδική αρτηρία. Η μέτρηση των επιπέδων διττανθρακικού σε φλεβικό αίμα γίνεται εναλλακτικά. Εάν αυτή είναι αυξημένη (27 mmol / l ή υψηλότερη), θα πρέπει να μετρώνται και τα αέρια αίματος.

Για να γίνει διαφοροδιάγνωση των διάφορων υποκατηγοριών του συνδρόμου Pickwick, απαιτείται πολυσωματοκαταγραφική μελέτη ύπνου σε νοσοκομείο με εξειδικευμένο τμήμα ιατρικής του ύπνου, όπου μια σειρά από διαφορετικές μετρήσεις διεξάγονται ενώ ο ασθενής κοιμάται. Μπορεί να γίνει και στο σπίτι του ασθενούς. Γίνεται ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, ηλεκτροκαρδιογράφημα, παλμική οξυμετρία και εξετάσεις αίματος για έλεγχο του υποθυρεοειδισμού και πολυκυτταραιμία.

Για να γίνει διάκριση μεταξύ αποφρακτικού υποαερισμού της παχυσαρκίας και διάφορων άλλων ασθενειών των πνευμόνων, γίνεται ιατρική απεικόνιση των πνευμόνων (ακτινογραφία θώρακος ή CT / αξονική τομογραφία), σπιρομέτρηση, ηλεκτροκαρδιογράφημα, ηχοκαρδιογράφημα και σπιρομέτρηση.

Θεραπεία συνδρόμου Pickwick

Σε ασθενείς με σταθερό υποαερισμό, η πιο σημαντική θεραπεία είναι η απώλεια βάρους, με δίαιτα, με άσκηση, με φαρμακευτική αγωγή, ή μερικές φορές με χειρουργική επέμβαση απώλειας βάρους (βαριατρική χειρουργική). Οι παρεμβάσεις αυτές βελτιώνουν τα συμπτώματα της αποφρακτικής νόσου και διορθώνουν τα υψηλά επίπεδα διοξειδίου του άνθρακα. Η απώλεια βάρους μπορεί να διαρκέσει για μεγάλο χρονικό διάστημα και δεν είναι πάντα επιτυχής. Η βαριατρική χειρουργική επέμβαση αποφεύγεται αν είναι δυνατόν, δεδομένου του υψηλού ποσοστού επιπλοκών, αλλά μπορεί να εξεταστεί αν οι άλλες μέθοδοι θεραπείας είναι αναποτελεσματικές στη βελτίωση των επιπέδων οξυγόνου και των συμπτωμάτων. Εάν τα συμπτώματα είναι έντονα, το βράδυ τοποθετείται μηχάνημα θετικής πίεσης αεραγωγού (ΡΑΡ) για να βοηθήσει με την αναπνοή.

Σε διαταραγμένη οξύτητα του αίματος (ρΗ <7.25) ή καταστολή του επιπέδου συνείδησης λόγω των πολύ υψηλών επιπέδων διοξειδίου του άνθρακα, ο ασθενής νοσηλεύεται στη μονάδα εντατικής θεραπείας και γίνεται διασωλήνωση και μηχανική υποστήριξη της αναπνοής. Διαφορετικά, εφαρμόζεται θετική πίεση αεραγωγών 2 επιπέδων για τη σταθεροποίηση του ασθενή.

Η θετική πίεση αεραγωγών, αρχικά με τη μορφή συνεχούς θετικής πίεσης αεραγωγού (CPAP), είναι μια χρήσιμη θεραπεία για το σύνδρομο υποαερισμού και παχυσαρκίας, ιδιαίτερα όταν συνυπάρχει άπνοια ύπνου αποφρακτική. Η CPAP απαιτεί τη χρήση κατά τη διάρκεια του ύπνου μιας μηχανής που παραδίδει μια συνεχή θετική πίεση στους αεραγωγούς και πρόληψη της κατάρρευσης των μαλακών ιστών στο λαιμό κατά τη διάρκεια της αναπνοής. Χορηγείται μέσω μιας μάσκας είτε από το στόμα και τη μύτη μαζί ή αν αυτό δεν είναι ανεκτό στη μύτη μόνο (ρινικό CPAP). Αυτό ανακουφίζει τα χαρακτηριστικά της αποφρακτικής άπνοιας ύπνου και είναι συχνά επαρκής για να απομακρυνθεί η προκύπτουσα συσσώρευση διοξειδίου του άνθρακα. Η πίεση αυξάνεται μέχρι τα αποφρακτικά συμπτώματα (ροχαλητό και άπνοια) να εξαφανιστούν. Η CPAP είναι αποτελεσματική σε περισσότερο από το 50% των ατόμων με αποφρακτικό πνευμονικό αερισμό.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα επίπεδα οξυγόνου είναι επίμονα πολύ χαμηλά (κορεσμός οξυγόνου κάτω από 90%). Σε αυτή την περίπτωση, ο ίδιος ο υποαερισμός μπορεί να βελτιωθεί με την αλλαγή από τη θεραπεία CPAP με μία εναλλακτική συσκευή που παρέχει θετική πίεση δύο επιπέδων: υψηλότερη πίεση κατά την εισπνοή και χαμηλότερη πίεση κατά την εκπνοή. Εάν δεν είναι πολύ αποτελεσματική στην αύξηση των επιπέδων του οξυγόνου, η προσθήκη της θεραπείας οξυγόνου μπορεί να είναι απαραίτητη. Ως τελευταία λύση, η τραχειοστομία μπορεί να είναι απαραίτητη, με χειρουργικό άνοιγμα στην τραχεία για παράκαμψη της ανατομίας που σχετίζεται με την παχυσαρκία και την απόφραξη των αεραγωγών στο λαιμό. Αυτό μπορεί να συνδυαστεί με μηχανικό αερισμό με υποβοηθούμενη συσκευή αναπνοής μέσω του ανοίγματος.

Φάρμακα για την βελτίωση του αερισμού

Η οξική μεδροξυπρογεστερόνη, μία προγεστίνη, έχει αποδειχθεί ότι βελτιώνει την απόκριση αερισμού, αλλά έχει αυξημένο κίνδυνο θρόμβωσης. Ομοίως, η ακεταζολαμίδη φάρμακο μπορεί να μειώσει τα επίπεδα διττανθρακικών, και ως εκ τούτου αυξάνουν την φυσιολογική αναπνευστική απόκριση.

Πρόγνωση συνδρόμου υποαερισμού παχυσαρκίας

Η παχυσαρκία συνδέεται με μειωμένη ποιότητα ζωής. Ο αποφρακτικός υποαερισμός παχυσαρκίας συχνά συνυπάρχει με άσθμα (18-24%), διαβήτη τύπου 2 (30-32%) και καρδιακή ανεπάρκεια 21-32%.

Εκείνοι με σοβαρή νόσο έχουν αυξημένο κίνδυνο θανάτου (23% πάνω από 18 μήνες και 46% πάνω από 50 μήνες). Αυτός ο κίνδυνος μειώνεται σε λιγότερο από 10% σε αυτούς που λαμβάνουν θεραπεία με ΡΑΡ. Περίπου το ένα τρίτο όλων των ανθρώπων με νοσογόνο παχυσαρκία (δείκτης μάζας σώματος που υπερβαίνει τα 40 kg / m2) έχουν αυξημένα επίπεδα διοξειδίου του άνθρακα στο αίμα και σύνδρομο αποφρακτικής άπνοιας. Είναι δύο φορές πιο συχνή νόσος στους άνδρες συγκριτικά με τις γυναίκες. Η μέση ηλικία κατά τη διάγνωση είναι 52.

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το σύνδρομο Pickwick

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το σύνδρομο Pickwick