Είναι το σύνδρομο προδιέγερσης της καρδιάς που προκαλεί αρρυθμίες
Το Σύνδρομο Wolff-Parkinson-White ή σύνδρομο προδιέγερσης ή ανώμαλη κολποκοιλιακή διέγερση χαρακτηρίζεται από βραχύ διάστημα PR, διατεταμένο σύμπλεγμα QRS, με ένα κύμα δέλτα και προκαλεί παροξυσμική ταχυκαρδία ή κολπική μαρμαρυγή.
Η πορεία είναι διαλείπουσα.
Τα συμπτώματα είναι: ασυνήθιστα γρήγορος καρδιακός παλμός, αίσθημα παλμών, δυσκολία στην αναπνοή, ζάλη, απώλεια συνείδησης.
Οι επιπλοκές είναι: καρδιομυοπάθεια, εγκεφαλικό επεισόδιο, αιφνίδιος καρδιακός θάνατος.
Η διάγνωση γίνεται με το ηλεκτροκαρδιογράφημα που παρουσιάζει ένα μικρό διάστημα PR και το δέλτα κύμα.
Θεραπεία: Παρατηρητική αναμονή, φάρμακα, ablation με ραδιοσυχνότητες
Πρόγνωση: Χωρίς συμπτώματα 0,5% (παιδιά), 0,1% (ενήλικες) κίνδυνος θανάτου ετησίως
Η επίπτωση είναι 0,2%.
Το σύνδρομο Wolff-Parkinson-White (WPWS) είναι μια διαταραχή λόγω ενός ειδικού τύπου προβλήματος στο ηλεκτρικό σύστημα της καρδιάς. Περίπου το 40% των ατόμων με ηλεκτρικό πρόβλημα δεν αναπτύσσουν ποτέ συμπτώματα. Τα συμπτώματα είναι ο υπερβολικά γρήγορος καρδιακός παλμός, το αίσθημα παλμών, η δύσπνοια, η ζάλη, ή η συγκοπή. Σπάνια μπορεί να εμφανιστεί καρδιακή ανακοπή. Ο πιο συνηθισμένος τύπος ακανόνιστου καρδιακού παλμού που εμφανίζεται είναι γνωστός ως παροξυσμική υπερκοιλιακή ταχυκαρδία.
Η αιτία του WPW είναι συνήθως άγνωστη. Ένας μικρός αριθμός περιπτώσεων οφείλεται σε μια μετάλλαξη του γονιδίου PRKAG2 που μπορεί να κληρονομείται από τους γονείς ενός ατόμου με αυτόνομα κυρίαρχο τρόπο. Ο υποκείμενος μηχανισμός περιλαμβάνει μια βοηθητική οδό ηλεκτρικής αγωγής μεταξύ των κόλπων και των κοιλιών. Συνδέεται με άλλες παθήσεις όπως η ανωμαλία του Ebstein και η υποκαλιαιμαμική περιοδική παράλυση. Η διάγνωση γίνεται με το ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ), όταν εμφανίζει ένα μικρό διάστημα PR και ένα κύμα δέλτα. Είναι ένας τύπος συνδρόμων προδιέγερσης. Υπάρχει ένα παραπληρωματικό κολποκοιλιακό δεμάτιο που μεταδίδει με κυκλική κίνηση επί κολποκοιλιακής ταχυκαρδίας, από επανείσοδο.
Το σύνδρομο WPW αντιμετωπίζεται είτε με φάρμακα είτε με αφαίρεση του δεματίου με καθετήρα με ραδιοσυχνότητες. Ο κίνδυνος θανάτου σε άτομα χωρίς συμπτώματα είναι περίπου 0,5% ετησίως σε παιδιά και 0,1% ετησίως σε ενήλικες. Στα άτομα χωρίς συμπτώματα η συνεχής παρατήρηση μπορεί να είναι λογική. Σε εκείνους με WPW που έχουν κολπική μαρμαρυγή, μπορεί να χρησιμοποιηθεί καρδιοανάταξη ή το φάρμακο προκαϊναμίδη ή κινιδίνη.
Σημεία και συμπτώματα του συνδρόμου Wolff-Parkinson-White
Τα άτομα με WPW είναι συνήθως ασυμπτωματικά όταν δεν έχουν γρήγορο καρδιακό ρυθμό. Ωστόσο, τα άτομα μπορεί να παρουσιάσουν αίσθημα παλμών, ζάλη, δύσπνοια ή σπάνια συγκοπή (λιποθυμία) κατά τη διάρκεια επεισοδίων υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας. Το αποκαλυπτικό “δέλτα κύμα” μπορεί, μερικές φορές, να παρατηρηθεί στο ηλεκτροκαρδιογράφημα.
Παθοφυσιολογία του συνδρόμου Wolff-Parkinson-White
Εκτός από τη φυσιολογική οδό του κολποκοιλιακού κόμβου και του συστήματος αγωγής του His-Purkinje, στο σύνδρομο Wolff-Parkinson-White υπάρχει μια παρακαμπτήρια οδός, το δεμάτιο του Kent, που συνδέει το κολπικό και το κοιλιακό μυοκάρδιο. Η κάθοδος του ερεθίσματος στις κοιλίες από το δεμάτιο του Kent έχει σαν αποτέλεσμα:
-Να μην συμβαίνει η φυσιολογική καθυστέρηση της αγωγής του στον κολποκοιλιακό κόμβο και
-Η έναρξη της εκπολώσεως του κοιλιακού μυοκαρδίου να μη γίνεται μέσω του συστήματος του His-Purkinje, αλλά ανώμαλα μέσω του μυϊκού ιστού.
Έτσι στο κλασσικό σύνδρομο Wolff-Parkinson-White το ΗΚΓφημα δείχνει:
-Βράχυνση του διαστήματος PR < 0,11 sec
-Κύμα Δ, δηλαδή πάχυνση του αρχικού τμήματος του R ή S ή QS λόγω της βραδείας εξαπλώσεως του ερεθίσματος στα πρώτα τμήματα του κοιλιακού μυοκαρδίου. Μέχρις ότου διεγερθούν σιγά σιγά αυτά τα πρώτα τμήματα, το ερέθισμα που έρχεται φυσιολογικά δια του κολποκοιλιακού κόμβου και του συστήματος αγωγής του His-Purkinje προφθάνει και διεγείρει νομότυπα το υπόλοιπο μυοκάρδιο των κοιλιών και γι΄αυτό το λόγο τα τελικά τμήματα του QRS, συνήθως, έχουν φυσιολογική μορφολογία. Το σύμπλεγμα QRS μοιάζει με συστολή εκ συγχωνεύσεως. Το κύμα Δ μπορεί να μην είναι εμφανές σε όλες τις απαγωγές.
-Διεύρυνση του συμπλέγματος QRS 0,11 sec. Η διεύρυνση είναι ανάλογη με τη βράχυνση του διαστήματος PR, έτσι ώστε η διάρκεια του διαστήματος PJ (J, όριο μεταξύ του τέλος QRS κι ενάρξεως ST), να παραμένει σταθερή και οπωσδήποτε κάτω από 0,26 sec.
-Δευτεροπαθείς διαταραχές της αναπόλωσης με πτώση του ST και αρνητικοποίηση του Τ, στις απαγωγές που επικρατεί το R.
Εάν ένα άτομο με WPW εμφανίσει επεισόδια κολπικής μαρμαρυγής, το ΗΚΓ εμφανίζει ταχεία πολυμορφική ευρεία σύνθετη ταχυκαρδία (χωρίς torsades de pointes). Αυτός ο συνδυασμός κολπικής μαρμαρυγής και WPW θεωρείται επικίνδυνος και τα περισσότερα αντιαρρυθμικά φάρμακα αντενδείκνυνται.
Όταν ένα άτομο είναι σε φυσιολογικό φλεβοκομβικό ρυθμό, τα χαρακτηριστικά ECG του WPW είναι ένα σύντομο διάστημα PR (λιγότερο από 120 χιλιοστά του δευτερολέπτου σε διάρκεια), ένα διευρυμένο σύμπλεγμα QRS (μεγαλύτερο από 120 χιλιοστά του δευτερολέπτου σε διάρκεια) με ανατομή του συμπλέγματος QRS και δευτερογενή επαναπόλωση μεταβολές (αντανακλάται στις μεταβολές του κυματισμού ST-Τ).
Wolff-Parkinson-White τύπου Α
Ο τύπος Α χαρακτηρίζεται από υψηλό έπαρμα R στις δεξιές προκάρδιες απαγωγές και συγχέεται με αποκλεισμό δεξιού σκέλους και εμφανίζεται όταν το δεμάτιο Kent συνδέει τον αριστερό κόλπο με την αριστερή κοιλία. Είναι συνηθέστερος και συγγενής και μπορεί να εμφανισθεί μετά από έμφραγμα του μυοκαρδίου.
Wolff-Parkinson-White τύπου B
Ο τύπος Β χαρακτηρίζεται από κοιλιακό σύμπλεγμα QS στις δεξιές προκάρδιες απαγωγές και μοιάζει με εικόνα αποκλεισμού του αριστερού σκέλους. Εμφανίζεται όταν το δεμάτιο του Kent συνδέει το δεξιό κόλπο με τη δεξιά κοιλία και αν υπάρχει συγγενής κυανωτική καρδιοπάθεια υπάρχει νόσος Ebstein.
Το σύνδρομο Wolff-Parkinson-White συνδέεται μερικές φορές με την κληρονομική οπτική νευροπάθεια του Leber, μια μορφή μιτοχονδριακής νόσου.
Διαστρωμάτωση κινδύνου σε σύνδρομο Wolff-Parkinson-White
Η θεραπεία βασίζεται στη στρωματοποίηση κινδύνου του ατόμου, η οποία πραγματοποιείται για να προσδιοριστεί ποια άτομα με WPW κινδυνεύουν από τον αιφνίδιο καρδιακό θάνατο. Το ιατρικό ιστορικό μπορεί συχνά να δείχνει προηγούμενα επεισόδια ανεξήγητης συγκοπής (λιποθυμία) ή, συχνότερα, αίσθημα παλμών. Αυτά μπορεί να οφείλονταν σε προηγούμενα επεισόδια ταχυκαρδίας που σχετίζονται με το έκτοπο δεμάτιο.
Εάν τα κύματα δέλτα ενός ατόμου εξαφανιστούν με αυξήσεις στον καρδιακό ρυθμό, θεωρείται ότι υπάρχει μικρότερος κίνδυνος αιφνιδίου θανάτου. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η απώλεια του κύματος δέλτα δείχνει ότι το μονοπάτι δεν μπορεί να διεξάγει ηλεκτρικούς παλμούς σε υψηλό ρυθμό (στην πρόσθια κατεύθυνση). Αυτά τα άτομα τυπικά δεν έχουν γρήγορη αγωγιμότητα κάτω από το έκτοπο δεμάτιο κατά τη διάρκεια επεισοδίων κολπικής μαρμαρυγής.
Η στρωματοποίηση του κινδύνου επιτυγχάνεται καλύτερα μέσω προγραμματισμένης ηλεκτρικής διέγερσης στο εργαστήριο καρδιακής ηλεκτροφυσιολογίας. Πρόκειται για μια επεμβατική αλλά γενικά χαμηλού κινδύνου διαδικασία κατά την οποία οι κόλποι διεγείρονται για να προσπαθήσουν να προκαλέσουν ταχυκαρδία. Εάν μπορεί να ενεργοποιηθεί μια ταχυκαρδία που εμπλέκει το βοηθητικό μονοπάτι, ο καρδιολόγος μπορεί στη συνέχεια να αξιολογήσει πόσο γρήγορα μπορεί να πραγματοποιήσει τη διέγερση του έκτοπου μονοπατιού. Όσο ταχύτερα μπορεί να τη διεγείρει, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα να προκληθεί θανατηφόρος ταχυκαρδία.
Χαρακτηριστικά υψηλού κινδύνου που μπορεί να είναι παρόντα κατά τη διάρκεια της ηλεκτροφυσιολογικής διάγνωσης περιλαμβάνουν μια αποτελεσματική περίοδο ανθεκτικότητας του βοηθητικού μονοπατιού μικρότερη από 250 ms, πολλαπλές διαδρομές, θέση διάβασης της οδού και επαγωγικότητα υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας (AVRT, κολπική μαρμαρυγή). Τα άτομα με οποιοδήποτε από αυτά τα χαρακτηριστικά υψηλού κινδύνου θεωρούνται γενικά με αυξημένο κίνδυνο για αιφνίδιο θάνατο ή συμπτωματική ταχυκαρδία και πρέπει να αντιμετωπίζονται ανάλογα με ambliation.
Αίτια του συνδρόμου Wolff-Parkinson-White και κλινική σημασία
Το σύνδρομο Wolff-Parkinson-White απαντά σε άτομα χωρίς έκδηλη ανωμαλία από το καρδιοαγγειακό σύστημα. Όμως, μπορεί να παρατηρηθεί και σε άτομα που πάσχουν από πρόπτωση μιτροειδούς, υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, υπερθυρεοειδισμό ή νόσο Ebstein. Επίσης, μπορεί να εμφανίζεται σε πολλά μέλη της ίδιας οικογένειας και να μεταδίδεται κληρονομικώς. Σε ποσοσστό 40-80% εμφανίζονται έκτοπες ταχυκαρδίες που επιβαρύνουν την πρόγνωση.
Το σύνδρομο μπορεί να προκαλέσει παροξυσμική υπερκοιλιακή ταχυκαρδία, μαρμαρυγή, πτερυγισμό των κόλπων. Σπανίως, μπορεί να προκληθεί κοιλιακή ταχυκαρδία και κοιλιακή μαρμαρυγή.
Θεραπευτική αγωγή του συνδρόμου Wolff-Parkinson-White
-Χειρισμοί διέγερσης του παρασυμπαθητικού
-Τα άτομα με WPW που βιώνουν ταχυκαρδία μπορούν να χρειαστούν συγχρονισμένη ηλεκτρική καρδιοανάταξη εάν επιδείξουν σοβαρά σημεία ή συμπτώματα (π.χ. χαμηλή αρτηριακή πίεση ή λήθαργο με αλλοιωμένη ψυχική κατάσταση). Εάν είναι σχετικά σταθερά, μπορεί να χρησιμοποιηθεί φάρμακο.
-Φάρμακα
Τα άτομα με κολπική μαρμαρυγή και ταχεία κοιλιακή απόκριση συχνά αντιμετωπίζονται με αμιοδαρόνη ή προκαϊναμίδη ή κινιδίνη για να σταθεροποιήσουν τον καρδιακό τους ρυθμό. Η προκαϊναμίδη και η καρδιομετατροπή είναι τώρα αποδεκτές θεραπείες για τη μετατροπή της ταχυκαρδίας σε WPW.
-Οι αποκλειστές κολποκοιλιακού κόμβου πρέπει να αποφεύγονται στην κολπική μαρμαρυγή και στο κολπικό πτερυγισμό με WPW (αδενοσίνη, διλτιαζέμη, βεραπαμίλη, άλλους αποκλειστές διαύλων ασβεστίου και β-αναστολείς). Μπορούν να επιδεινώσουν το σύνδρομο εμποδίζοντας την φυσιολογική ηλεκτρική οδό της καρδιάς (ευνοώντας έτσι την αγωγιμότητα 1: 1 στην κοιλία μέσω της οδού προδιέγερσης, ενδεχομένως οδηγώντας σε ασταθείς κοιλιακές αρρυθμίες).
-Καρδιοανάταξη
-Ηλεκτρική βηματοδότηση
-Abliation ή χειρουργική καταστροφή του δεματίου
Η οριστική θεραπεία του WPW είναι η καταστροφή της μη φυσιολογικής ηλεκτρικής οδού μέσω καθετήρα με ραδιοσυχνότητες. Αυτή η διαδικασία εκτελείται από καρδιολόγος ηλεκτροφυσιολόγους. Όταν εκτελείται από έμπειρο ηλεκτροφυσιολόγο, η κατάλυση με ραδιοσυχνότητες έχει υψηλό ποσοστό επιτυχίας, έως και 95%. Τα ποσοστά υποτροπής είναι συνήθως λιγότερο από 5% μετά από μια επιτυχή κατάλυση. Η μόνη επιφύλαξη είναι ότι τα άτομα με υποκείμενη ανωμαλία του Ebstein μπορούν να αναπτύξουν επιπλέον βοηθητικά μονοπάτια κατά την εξέλιξη της νόσου τους.
Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τo σύνδρομο Wolff-Parkinson-White
Διαβάστε, επίσης,
Ηλεκτροφυσιολογική μελέτη καρδιάς
