Το πολύμορφο ερύθημα διαμεσολαβείται από εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων.
Το πολύμορφο ερύθημα διαμεσολαβείται από εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων (κυρίως, IgM δεσμευμένων συμπλοκών) στον επιφανειακό μικροαγγειακό ιστό του δέρματος και του στοματικού βλεννογόνου που, συνήθως, ακολουθεί μια μόλυνση ή έκθεση σε φάρμακα.
Είναι μια ασυνήθιστη διαταραχή, με μέγιστη συχνότητα στη δεύτερη και τρίτη δεκαετία της ζωής.
Παιδιατρικό: Οι πιο συχνές μορφές της νόσου τείνουν να προσβάλλουν νεαρούς άρρενες. Σπάνια πριν την ηλικία των 3 ετών
Γηριατρικό: Σπάνια μετά τα 50
Κύηση: Αναφέρεται σαν μία πιθανή αιτιολογία
Η διαταραχή έχει διάφορες μορφές τις οποίες αντικατοπτρίζει το όνομά της (πολύμορφο ερύθημα). Οι βλάβες στόχου είναι μια τυπική εκδήλωση. Αναγνωρίζονται δύο τύποι, ένας ήπιος έως μέτριος και ένας σοβαρός (ελάσσον πολύμορφο ερύθημα και μείζον πολύμορφο ερύθημα).
Το πολύμορφο ερύθημα πρόκειται για εξάνθημα που δημιουργείται λόγω ανοσολογικής αντίδρασης σε φάρμακα ή σε λοίμωξη από τον ιό του έρπητα. Μια οξεία αυτοπεριοριζόμενη αντίδραση υπερευαισθησίας που προσβάλλει το δέρμα και τους βλεννογόνους.
- Έλασσον πολύμορφο ερύθημα – ήπια μορφή που χαρακτηρίζεται από πλειόμορφο εξάνθημα με ή χωρίς προσβολή του βλεννογόνου σε μία μόνο θέση
- Μείζον πολύμορφο ερύθημα – βαρύ, με εκτεταμένη προσβολή δέρματος και βλεννογόνου. Μπορεί να προσβάλλει πολλά όργανα σαν επιπλοκή της βασικής νόσου και συχνά αναφέρεται σαν σύνδρομο Stevens Johnson
Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς
Γενετική: Πιθανή συσχέτιση με HLA-B15
Επίπτωση: Αβέβαιη, υπολογίζεται στο 1% των επισκέψεων εξωνοσοκομειακών ασθενών
Επικρατέστερη ηλικία: Μέγιστη συχνότητα μεταξύ 20 και 30 ετών, σπάνια κάτω από τα 3 και πάνω από τα 50 χρόνια
Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (3:2)
ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΟΛΥΜΟΡΦΟΥ ΕΡΥΘΗΜΑΤΟΣ
Η κατάσταση ποικίλλει από ένα ήπιο, αυτοπεριοριζόμενο εξάνθημα (ελάσσον πολύμορφο ερύθημα) έως μια σοβαρή, απειλητική για τη ζωή μορφή (μείζον πολύμορφο ερύθημα) που περιλαμβάνει, επίσης, τους βλεννογόνους.
Ταξινόμηση πολύμορφου ερυθήματος
Ερύθημα πολύμορφο ελάσσον – τυπικοί στόχοι ή ανυψωμένοι, οιδηματώδεις βλατίδες
Ερύθημα πολύμορφο μείζον – τυπικοί στόχοι ή αυξημένοι, οιδηματώδεις βλατίδες με εμπλοκή ενός ή περισσοτέρων βλεννογόνων. Η επιδερμική αποκόλληση περιλαμβάνει λιγότερο από το 10% της συνολικής επιφάνειας του σώματος.
Το σύνδρομο Stevens-Johnson και η τοξική επιδερμική νεκρόλυση θεωρούνταν μέρος του φάσματος του πολύμορφου ερυθήματος, κάτι που δεν συμβαίνει πλέον.
Η ήπια μορφή εμφανίζεται, συνήθως, με ελαφρώς κνησμό (αλλά η φαγούρα μπορεί να είναι πολύ σοβαρή), ροζ-κόκκινες κηλίδες, συμμετρικά διατεταγμένες και ξεκινώντας από τα άκρα. Παίρνει συχνά την κλασική εμφάνιση «βλάβη στόχου», με ένα ροζ-κόκκινο δαχτυλίδι γύρω από ένα ανοιχτό κέντρο. Η επίλυση εντός 7-10 ημερών είναι ο κανόνας.
Άτομα με επίμονο (χρόνιο) πολύμορφο ερύθημα, συχνά, θα έχουν μορφή βλάβης σε σημείο τραυματισμού, π.χ. μια μικρή γρατσουνιά ή γδάρσιμο, μέσα σε μια εβδομάδα. Ο ερεθισμός ή ακόμη και η πίεση από τα ρούχα θα προκαλέσει τον πόνο στο ερύθημα και αυτό θα συνεχίσει να επεκτείνεται κατά μήκος των περιθωρίων του για εβδομάδες ή μήνες, πολύ μετά την επούλωση της αρχικής πληγής στο κέντρο.
- Ποικίλα και μη ειδικά πρόδρομα σημεία, που συνήθως υποδηλώνουν λοίμωξη ανώτερου αναπνευστικού
- Οξεία εμφάνιση, προοδευτικά επιδεινούμενου συμμετρικού, πλειόμορφου εξανθήματος στις παλάμες, στα πέλματα, στη ραχιαία επιφάνεια των παλαμών και στις εκτατικές επιφάνειες των άκρων και στο πρόσωπο
- Φυσσαλίδες/έλκη βλεννογόνων στο 20-45% των περιπτώσεων
- Η χαρακτηριστική δερματική βλάβη είναι εξάνθημα κυκλοτερές “δίκην στόχου”, που συνιστάται σε μία κεντρική βλάβη, με ή χωρίς δημιουργία φυσσαλίδας, που περιβάλλεται από υγιές δέρμα και από ένα εξωτερικό δακτύλιο ερυθηματώδους βλάβης
- Αίσθημα καύσου στο δέρμα και στους βλεννογόνους
- Ο κνησμός απουσιάζει, συνήθως
- Έλκη κερατοειδούς
ΑΙΤΙΑ ΠΟΛΥΜΟΡΦΟΥ ΕΡΥΘΗΜΑΤΟΣ
Ιδιοπαθής στο 50% των περιπτώσεων.
Οι υπόλοιπες (50%) περιπτώσεις μπορεί να υποδηλώνουν μια αντίδραση υπερευαισθησίας σε ένα από τα παρακάτω:
- Ιογενείς λοιμώξεις – κυρίως, ο απλός έρπητας (HSV-ελάσσον πολύμορφο ερύθημα και 50% μείζον πολύμορφο ερύθημα, επίσης, λοίμωξη από ιούς, Epstein-Barr, Coxsackie, Echo, ανεμοβλογιάς, παρωτίτιδας και πολιομυελίτιδας. Η καταστολή του ιού του απλού έρπητα και ακόμη και η προφύλαξη (με ασυκλοβίρη) έχει αποδειχθεί ότι αποτρέπει την υποτροπιάζουσα εκδήλωση του πολύμορφου ερυθήματος
- Βακτηριακές λοιμώξεις – κυρίως μυκόπλασμα της πνευμονίας, επίσης βρουκέλλωση, διφθερίτιδα, Yersinia, φυματίωση, τουλαραιμία και γονόρροια, αιμολυτικός στρεπτόκοκκος, λεγεωνέλλωση, λέπρα, Neisseria meningitidis, Mycobacterium, Pneumococcus, είδη Salmonellas, είδη Staphylococcus, Mycoplasma pneumoniae, χλαμύδια κ.ά.
- Μύκητες
- Λοιμώξεις από πρωτόζωα
- Παράσιτα (είδος Trichomonas, Toxoplasma gondii)
- Αυτοάνοσες αγγειΐτιδες
- Φάρμακα, ειδικά σουλφοναμίδες, πενικιλλίνες, και άλλα πολλά αντιιοτικά, αντιεπιληπτικά, σαλικυλικά, αντισπασμωδικά (φαινυτοΐνη, βαρβιτουρικά), ασπιρίνη, μοδαφινίλη, αντιφυματικά, χημειοθεραπευτικά και αλλοπουρινόλη και πολλά άλλα.
- Εμβόλια – τετάνου/διφθερίτιδας, βάκιλος Calmette-Guerin (BCG), από του στόματος κατά της πολιομυελίτιδας
- Φυσικοί παράγοντες: ακτινοβολία, κρύο, ηλιακό φως
- Η ακτινοθεραπεία
- Κακοήθεια: λέμφωμα μη Hodgkin, λευχαιμία, πολλαπλό μυέλωμα, μυελοειδής μεταπλασία
- Εγκυμοσύνη
- Ασθένειες κολλαγόνου
- Προεμμηνορρυσιακές ορμονικές διαταραχές
- Κατανάλωση μπύρας
- Σύνδρομο Reiter
- Σαρκοείδωση
ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΓΙΑ ΠΟΛΥΜΟΡΦΟ ΕΡΥΘΗΜΑ
- Προηγούμενο ιστορικό πολυμόρφου ερυθήματος
- Άνδρες
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΟΛΥΜΟΡΦΟΥ ΕΡΥΘΗΜΑΤΟΣ
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
- Κνίδωση
- Νεκρωτική αγγεΐτιδα
- Φαρμακευτικά εξανθήματα
- Δερματίτιδα εξ επαφής
- Ποικιλόχρους πιτυρίαση
- Δευτερογόνος σύφιλη
- Λειχήνας
- Κοινή πέμφιγα
- Πεμφιγοειδές
- Ερπητοειδής δερματίτιδα
- Έρπης εγκυμοσύνης
- Σηψαιμία
- Ορονοσία
- Ιογενή εξανθήματα
- Κηλιδώδης πυρετός των βραχωδών ορέων
- Αυτοάνοσες αγγειΐτιδες
- Σύνδρομο λεμφαδενίτιδας βλεννογόνου δέρματος
- Μηνιγγοκοκκαιμία
- Ομαλός λειχήνας
- Σύνδρομο Behcet
- Υποτροπιάζοντα αφθώδη έλκη
- Ερπητική ουλοστοματίτιδα
- Δακτυλιοειδές κοκκίωμα
ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
Είναι χαρακτηριστική η νεκρόλυση της επιδερμίδας. Σπογγίωση, ενδοκυττάριο οίδημα, κενοτοπιώδεις αλλοιώσεις στο δερμοεπιδερμιδικό όριο, οίδημα και εξαγγείωση ερυθροκυττάρων στην επιδερμίδα μπορούν, επίσης, να παρατηρηθούν στη βιοψία δέρματος/βλεννογόνων.
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ
Βιοψία δέρματος. Καλύτερα να αποφεύγεται
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΟΛΥΜΟΡΦΟΥ ΕΡΥΘΗΜΑΤΟΣ
Το πολύμορφο ερύθημα είναι συχνά αυτοπεριοριζόμενο και δεν απαιτεί καμία θεραπεία. Θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή καλύτερα να μη γίνεται.
ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ
- Απόσυρση όλων των πιθανώς υπεύθυνων φαρμάκων ή θεραπεία κάθε διαγνωσμένης υποκείμενης
- Για ήπιες περιπτώσεις, η συμπτωματική θεραπεία είναι επαρκής. Για πιο βαριές βλάβες απαιτείται σχολαστική φροντίδα των ελκών και χρήση διαλυμάτων αλουμινόνερου
- Οι βλάβες του στόματος μπορούν να αντιμετωπισθούν με στοματικές πλύσεις με ζεστό, αλατούχο διάλυμα ή με εναιώρημα διφαινυδραμίνης , ξυλοκαΐνης και kaopectate για συμπτωματική ανακούφιση βελτίωση της στοματικής υγιεινής και διευκόλυνση της πρόσληψης τροφών. Το ζεστό αλατόνερο και το διάλυμα με ζεστό χαμομήλι και βιολογική σόδα είναι τα καταλληλότερα
ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ
Πρέπει να διαβεβαιώσουμε τους ασθενείς ότι η νόσος είναι αυτοπεριοριζόμενη. Υποτροπές είναι πιθανές. Ενθαρρύνετε αποφυγή κάθε αναγνωρισμένου αιτιολογικού παράγοντα
ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ
Συστηματικά κορτικοστεροειδή, αρχική δόση ισοδύναμη με πρεδνιζόνη 1-2 mg/kg/ημέρα με σταδιακή ελάττωση (ιδιάτερα χρήσιμη σε ταχέως εξελισσόμενες ή πιο βαριές μορφές). Καλύτερα να μη δίνονται γλυκοκορτικοειδή. Ειδική θεραπεία για κάθε υποκείμενη λοίμωξη ή νόσο
Αντενδείξεις: Κάθε λοιμώδης νόσος στην οποία χρήση κορτικοστεροειδών πρέπει να αποφεύγεται
ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ
Ασυκλοβίρη είναι δυνατόν να χορηγηθεί με στόχο να καταστείλει υποτροπιάζουσα ερπητική νόσο, αν αυτή θεωρείται ότι είναι η αιτία του πολύμορφου ερυθήματος
ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΠΟΛΥΜΟΡΦΟ ΕΡΥΘΗΜΑ
ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ
Η νόσος είναι αυτοπεριοριζόμενη, εν τούτοις, κατά τη διάρκεια της οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται στενά για την ανάπτυξη βαριάς νόσου ή την εμφάνιση υποτροπών
ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ
- Γνωστοί ή πιθανοί αιτιολογικοί παράγοντες πρέπει να αποφεύγονται
- Η ακυκλοβίρη βοηθά στην πρόληψη πολύμορφου ερυθήματος που οφείλεται σε ερπητική λοίμωξη
- Η ταμοξιφαίνη έχεΙ δειχθεί ότι προλαμβάνει την προεμμηνορρυσιακά εμφανιζόμενη νόσο. Καλύτερα να μη δίνεται, γιατί έχει πολλές παρενέργειες
ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ
- Εξέλιξη σε σύνδρομο Stevens- Johnson ή σε τοξική επιδερμική νεκρόλυση
- Δευτεροπαθείς λοιμώξεις
- Αφυδάτωση/διαταραχές ηλεκτρολυτών
- Οφθαλμικές επιπλοκές, όπως έλκη κερατοειδούς ή ιρίτιδα
ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ
- Το εξάνθημα εξελίσσεται σε 1-2 εβδομάδες και ακολούθως υφίεται πλήρως σε 2-3 εβδομάδες, συνήθως χωρίς ουλοποίηση ή άλλα επακόλουθα
- Η ύφεση του εξανθήματος μπορεί να συνοδεύεται από κάποια μεταφλεγμονώδη υπέρχρωση
- Ο κίνδυνος υποτροπής φθάνει το 37%
Επειδή πρόκειται για μία ανοσολογικά επαγόμενη αντίδραση, πολύμορφο ερύθημα από φάρμακα δεν θα εμφανισθεί νωρίτερα από 7-14 ημέρες μετά τη έκθεση στο πιθανολογούμενο φάρμακο, εκτός και αν ο ασθενής είχε πάρει το φάρμακο και παλαιότερα
Τα καλύτερα προϊόντα για τις δερματικές παθήσεις
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις δερματικές παθήσεις
Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό
Διαβάστε, επίσης,
Οι δερματικές βλάβες από τις χημειοθεραπείες και τις ακτινοθεραπείες
Μάθετε να αναγνωρίζετε τα εξανθήματα του δέρματος
Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
